Ana Sayfa » Yayın Arşivi » Türk Otolarengoloji Arşivi » 1984 » Urbach - Wiete Sendromu
 

Urbach - Wiete Sendromu

Şekercioğlu N., Gökçel A., Özkan G., Şatıroğlu G.

Urbach-Wiete Sendromundaki deri ve mukoza bulgularını ışık ve elektron mikroskobu yoluyla araştırmada, Urbach-Wiete Sendromu, klinik ve patolojik yönlerden tanıtılmış, ikisinde cerrahi müdahale ile tedavi edilen dört olguda yapılan araştırmaların metodu ve sonuçları verilmiştir. Orijinal yazıda hastaların lezyonlarını makroskobik, ışık ve elektron mikroskobu ile gösteren sekiz adet fotoğraf vardır. Yazı 10 daktilo sayfasıdır ve 7 kaynak gösterilmiştir. Urbach-Wiete Sendromu bir deri ve mukoza hyalinozisi olup, otozomal resesif geçişli degeneratif bir hastalıktır. Hastalığı 1929 yılında Urbach Wiete "Lipoidosis Cutis et Mucosae" veya "lipoid protenisis" olarak tanımlamıştır. Hastaların derisinde, gri-sarı toplu iğne başı-kibrit çöpü başı büyüklüğünde nodüller, özellikle boyun, yüz, aksilla ve ellerde yer alır. Kirpik köklerinde minik kabarcıklar vardır. Kirpikler dökülür, saç ve sakal dökülmesi, deride püstüller ve büller de görülür. Olgluların % 70'inde intrakranyal kalsifikasyonlar, bazı hastalarda psikomotor bozukluklar ve epilepsi bulunur. Larinks en sık tutulan bölgelerden biridir. Kordlar, epiglot, aryepiglottik plikalar, bandlar ve interaritenoid bölgede gri-beyaz plaklar oluşur. Bunlar ses kısıklığına yol açtığı gibi lümeni daraltıp solunum güçlüğüne de sebep olabilir. Vulva, özofagus, mide ve rektum mukozaları tutulabilir. Hemen bütün vakalarda ağız en sık tutulan bölgedir. Hemen bütün ağız mukozası sarı-beyaz plaklarla kaplanır. Dudaklarda nodüler enfiltrasyonlar vardır. Dil odun gibi serttir ve ağız tabanına sıkıca yapışıktır. Bazı vakalarda fosfolipid seviyesinde artma, alfa ve gama globulin seviyesinde düşme bulunabilir. Elektron mikroskobik bulgulara gelince, fibrositlerin yaptığı profibriller bir araya gelip kollagen lifleri yapamamakta ve hiyalin bir yapı ortaya çıktığı görülmüştür. Yapılan kollage lifler normal biçimlerini kaybetmiştir. Şöyle ki, lifler üzerindeki bantlar normalde 65 Aº aralıklarla yer alırken burada bu düzen bozulmuştur; bantların arası açıktır, lifler yer yer birbirleriyle kaynaşmış ve anormal biçimde geniş kollagen fibriller meydana getirmiştir. Bazı bölgelede kollagen lifler ortadan kalkmış ve miyeloid figürler, multiveziküler cisimler ve geniş vakooller oluşmuştur. Başlangıç döneminde fibrosit hiperaktivitesini gösteren geniş sisternalar halinde granüllü endoplazmatik retikülüm görülür. Sisternalar arasında amorf madde birikimi görülmüştür. Bu, ekstraselüler hiyalin amorf materyeline benzemektedir. Hastalık larinksi tutup solunum güçlüğü yaptığı durumlarda cerrahi tedavi gereklidir. Bazı araştırıcılar larenjektomiyi tavsiye ederlerse de biz iki hastada uyguladığımız mikrolaringoşirürji ve stripping yöntemiyle başarılı sonuçlar elde ettik.

Türk Otolarengoloji Arşivi 22 (Supl.)/85

Ara İstanbul KBB BBC Uzmanları derneği ve TKBBV ortak bilimsel toplantısı
Kozyatağı Hilton Otel
6
2017
Nis 3. İLKBAHAR TOPLANTISI
Belek/Antalya
12
2018
Ağu 3.ERA-SUMMIT
Kiev/Ukrayna
28
2018
Eki MEDITRIO 3
Girne/KKTC
4
2018
KBB Dernek   | KBB Yeterlik Kurulu   | Kullanım Şartları
 LookUs & Online Makale