Ana Sayfa » Yayın Arşivi » Türk Otolarengoloji Arşivi » 1984 » Kraniofasial Fibröz Displazilerde Tanı
 

Kraniofasial Fibröz Displazilerde Tanı

Yazıcıoğlu E., Biliciler N., Kıyak E., Başerer N.

Bu tebliğin aslı 5 sayfa ve 17 literatürden oluşmaktadır. Kliniğimizde 1976 yılında 65 yaşında bir ev kadınında ve 1977 yılında 16 yaşında bir genç kızda burun ve paranasal sinüslerde fibröz displazi tesbit edildi ve ameliyat ile çıkarıldı. Fibröz displazi, değişik derecelerde osseöz meatplazi gösteren fibröz doku tarafından kemiğin normal elementlerinin aktif yer değişitirmesiyle karaterize etyolojisi bilinmeyen benign bir hastalıktır. Eden'e göre bu hastalık ilk defa 1872'de Menzel tarafından tarif edilmiştir. 1933'de jaffe, 1938'de Lihtenstayn tarafından fibröz displazi konusu yeniden ele alınmış ve patolojik karakterleri tarif edilmeye çalışılmıştır. Bu araştırma ve çalışmalar sonucu fibröz displazi üç tipe ayrılmıştır. 1. Tip, monostatik tiptir.Burada lezyonlar tek veya multipl olabilir, fakat bir kemikte sınırlıdır. Bu tip daha çok kraniofasiyal orijinli olduğu için KBB hekimini yakından ilgilendirmektedir. II. Tip, polyostatik tiptir. Bu tip değişik kemikleri tutar, fakat genellikle yan taraftadır. III. Tip, Disseminat tipidir. Burada lezyonlara sıklıkla anormal pigmentasyon ve endokirn buzukluklar refakat eder. Fibröz displazi en çok 20-45 yaşları arasında görülür. Kraniofasiyal kemiklerde, öncelikle maksillada yerleşir, baze de daha yaygın olarak etmoidomaksiller şekli görülür. Orbita-frontal şekil oldukça sıktır. Az çok sfenoide ve kafa kaidesine uzanabilir.Temporal ve mandibuler lokalizasyon daha seyrektir. Kraniofasiyal kemikler dışında, femur , tibia ve kaburga çok sık tutulan kemiklerdir. Fibröz displazinin hakiki Giant-cell tümörü, Giant-cell reperatif granüloma, osteatoma, genel osteopatilerden, dismetabolizmaya bağlı paget hastalığı, hiperparatiroidizme bağlı Rechlinghausen kemik hastalığı ile ayırıcı tanısı yapılmalıdır. Fibröz displazide kilink, laboratuvar, histopatolojik ve radyolojik tetkikler sonucu tanıya gidilmelidir. Klinik: Başlangıçta diğer kemik tümörleri gibi sessizdir. Tazyike bağlı ağrı, şekil bozukluğu, şişlik, uzun kemikte ise kırılma görülür. Uzun zaman latent kalır. Genellikle 15 senede belirti verir. Ağrıların şiddeti azdır. Daha ziyade yüzde estetik problemler meydana getirir. Multipl lezyonlar genellikle unilateraldir. Laboratuvar: Laboratuvar bulgular teşhise götürmez. Fakat aktif olarak gelişen vakaların yarısında yavaş olmak üzere serum alkali fosfataz artar. Ca ve fosfor normaldir. Mikroskopik: Teşhis için şu noktalar önemlidir. Fibröz doku, fibrokollajen füsiform hücrelerden teşekkül eder. Bu fibröz doku gayrimuntazam olarak kalsifiyedir. Bazen birkaç osteoblastla çevrilidir. Mitoz yoktur. Bazen birkaç kartilaj adacığı bulunabilir. Hemosiderin, granülasyon, osteaklastlar az sayıdadır. Radyolojik: Kemik doku içinde ve kortekse doğru buzlu cam görünümü vardır. Fibröz ve osseöz elementlerin sıklığına bağlı olarak 3 radyolojik şekil tarif edilmektedir. 1. Pagetoid şekil, 2. Kondanse şekil, 3. Kistik şekildir. Son yılarda fibröz displazilerin radyolojik tanısına kompütür aksiyel tomografi (CAT) nin büyük katkısı olmuştur. Kroniofasiyal fibröz displazilerde CAT ile kesine yakın tanıya gitmek mümkündür. Ancak fibröz displazilerin diğer çeşitlerinde tanı sorunu karışıklığını günümüzde de muhafaza ettiği kanısındayız.

Türk Otolarengoloji Arşivi 22 (Supl.)/121-122

Ara İstanbul KBB BBC Uzmanları derneği ve TKBBV ortak bilimsel toplantısı
Kozyatağı Hilton Otel
6
2017
Nis 3. İLKBAHAR TOPLANTISI
Belek/Antalya
12
2018
Ağu 3.ERA-SUMMIT
Kiev/Ukrayna
28
2018
Eki MEDITRIO 3
Girne/KKTC
4
2018
KBB Dernek   | KBB Yeterlik Kurulu   | Kullanım Şartları
 LookUs & Online Makale