Ana Sayfa » Yayın Arşivi » Türk Otolarengoloji Arşivi » 1999 » Amiloidozis ile Seyreden Ailesel Akdeniz Ateşinde Alt Kranial Sinir Nöropatisi
 

Amiloidozis ile Seyreden Ailesel Akdeniz Ateşinde Alt Kranial Sinir Nöropatisi

Dal T., Ergin N.T.

Amiloidozis’de kranial sinir tutulumu oldukça nadirdir. Ailesel polinöropati olarak da adlandırılan, otozomal dominant geçişli ailesel amiloidozisde kranial sinirlerin tutulumu gösterilmiştir. Buna karşılık ailesel Akdeniz ateşinde görülen amiloidozis olgularında kranial sinir nöropatisi rapor edilmemiştir. Bu çalışmada bilateral nervus hipoglossus ve sol vagus paralizileri ile başvuran 20 yaşındaki kadın hasta sunulmuştur. Amiloidozis ile seyreden ailesel Akdeniz ateşine bağlı kronik böbrek yetmezliği mevcut olan, hastaneye başvurmasından 3 ay sonra böbrek transplantasyonu geçiren hastanın kontrol muayenelerinde, kranial sinir nöropatilerinde düzelmeye rastlanılmamıştır.

Lower Cranial Neuropathy due to Amyloidosis Associated with Familial Mediterranean Fever

Dal T., Ergin N.T.

Cranial nerve dysfunction is exceedingly rare in amyloidosis. Cranial nerve deficits have been described in the very rare form of familial amyloidosis which is an autosomal dominantly inherited condition, often termed as familial polyneuropathy. By contrast, cranial neuropathy has not been reported in heredofamilial amyloidosis (familial Mediterranean fever) which is a common form of amyloid disease with autosomal recessive inheritance. We report a 20-year-old girl with multiple cranial nerve deficits involving the left vagus and bilateral hypoglossus nerves. She had chronic renal failure due to amyloidosis associated with familial Mediterranean fever (FMF). Renal transplantation was performed successfully but there was no improvement in her cranial neuropathy in the follow-up.

Türk Otolarengoloji Arşivi 37(1-2)/15-17

Ara İstanbul KBB BBC Uzmanları derneği ve TKBBV ortak bilimsel toplantısı
Kozyatağı Hilton Otel
6
2017
Nis 3. İLKBAHAR TOPLANTISI
Belek/Antalya
12
2018
Ağu 3.ERA-SUMMIT
Kiev/Ukrayna
28
2018
Eki MEDITRIO 3
Girne/KKTC
4
2018
KBB Dernek   | KBB Yeterlik Kurulu   | Kullanım Şartları
 LookUs & Online Makale