Ana Sayfa » Yayın Arşivi » KBB Klinikleri » 2001 » Nadir Görülen Bir Sendrom: Treacher Collins
 

Nadir Görülen Bir Sendrom: Treacher Collins

Oran Y., Özdoğan A., Oğuz F., Erişir F.

Treacher Collins sendromu otozomal dominant herediter bir hastalıktır. Klinik karakteristikleri, birinci ve ikinci embriyonal brankiyal ark sistemlerinin dizmorfogenezi sonucu oluşur. Kliniğimizde, iki taraflı iletim tipi işitme kaybı ve dış kulak yolu atrezisi ile başvuran 14 yaşındaki bir erkek çocukta Treacher Collins sendromu ile karşılaşıldı. Dış kulak yolunu açmak için ameliyata alınan hastanın larenksinde web formasyonu görüldü ve hasta entübe edilemedi. Hasta yakınları ise larenjeal web oluşumuna yönelik cerrahi yaklaşımları kabul etmedi. Treacher Collins sendromunda ender görülen bir bulgu nedeniyle web formasyonunu bildirme gereği duyuldu.

Treacher Collins Syndrome

Oran Y., Özdoğan A., Oğuz F., Erişir F.

Treacher Collins syndrome is an autosomal dominant hereditary disease. Clinical characteristics arise from the dysmorphogenesis of the first and second embryonal branchial arch systems. Treacher Collins syndrome was diagnosed in a 14-year-old boy who presented with bilateral conductive hearing loss and atresia of the external ear cana!. Reconstruction of the left ear canal wasplanned; however, a web formation was identified in the larynx, which prevented endotracheal intubatian. The child's family refused any surgical interventions to deal with the laryngeal web.. The case was found ofinterest because of the laryngeal web which is very rare in Treacher Collins syndrome.

KBB Klinikleri C:3 S:2 Syf:114-116

Kullanım Şartları
 LookUs & Online Makale