Ana Sayfa » Yayın Arşivi » Türk Otorinolarengoloji XXXV. Ulusal Kongre Özetleri » 2013 » Bilateral İç Kulak Anomalisine Eşlik Eden İnternal Jugular Ven Agenezisi Olgusu
 

Bilateral İç Kulak Anomalisine Eşlik Eden İnternal Jugular Ven Agenezisi Olgusu

Göksu N., Tutar H., Bakkal K. F., Tutar V., Uçar M.

AMAÇ: Bilateral çok ileri derecede sensorinoral işitme kaybı nedeni ile değerlendirilen ve operasyon planlanan hastada rastanan nadir anomalilerin birlikteliğinin literatür eşiliğinde sunulması. OLGU: 5 yaşında kız hasta doğumdan beri olan işitme kaybı şikayeti ile kliniğimize baş vurdu. İşitme cihazı kullandığı ancak fayda görmediği öğrenildi. Hastanın term, normal doğum ile dünyaya geldiği, herhangi bir travma yada ateşli hastalık geçirmediği ancak yenidoğan döneminde sarılık nedeni ile küvözde takip edildiği öğrenildi. Akraba evliliği hikayesi yoktu. Hastanın otoskopik muayenesi normaldi ancak her iki gözünde spontan santral nistagmusu mevcuttu. Yapılan elektrik ABR sonucunda bilateral çok ileri derecede sensorinoral tip işitme kaybı tesbit edildi. Çekilen temporal MR'da sağda internal akustik kanalın atrezik olduğu ve koklear sinirin bulunmadığı izlendi, sol tarafta ise koklear sinir bulunmaktaydı ancak normalden ince görünümdeydi. Temporal CT'de bilateral dış kulak, orta kulak boşluğu ve kemikçik zincirin normal olduğu, fasial sinirin normal seyrettiği izlendi. Ancak sol kokleanın hipoplazik olduğu, sol vestibülün rudimenter kaldığı, sağ kokleanın aplazik olduğu ve sağ vestibülün displazik olduğu izlendi. Bu sonuçlarla hastanın sol kulağına koklear implant takılması kararı alındı. TEDAVİ-PROGNOZ: Hastanın hipoplazik olan sol kokleasına kokleostomi açılamayınca stapedektomi yapılarak oval pencere üzerinden koklear implant takıldı. Takiplerde implantın yeterli fonksiyon görmemesi nedeni ile sol tarafa retrosigmoid yaklaşımla ABI (beyin sapı implantı) takılması kararlaştırıldı. ABI takılması sırasında operasyonun başında flepler eleve edilirken oksipital kemik periostu üzerinde geniş kalibrasyonlu bir venle karşılaşıldı. Juguler ven anomalisi düşünüldü ve MR Anjiografi planlanarak operasyona son verildi. Hastanın çekilen MR anjiografisinde sol transvers ve sigmoid sinüslerin normal kalibrasyondan ince olduğu ve kaudalde internal juguler ven ile devamlılığı olmadığı izlendi. Sağ tarafın dominant olduğu izlendi. Ardından ABI takılması için tekrar operasyona alınan hastaya önceki operasyonda cerrahi saha üzerinde seyreden ve MR anjiografi sonrasında atipik seyirli eksternal juguler ven olduğu anlaşılan damar bağlanarak ABI tatbiki yapıldı. Postoperatif komplikasyon izlenmeyen hasta bir hafta sonrasında taburcu edildi. YORUM: Nadir rastlanan iki anomalinin birlikteliği bu olguda tartışılmıştır. Konjenital sensorinoral işitme kayıplarına yaklaşımda çeşitli anomalilerle karşılaşılabileceği unutulmamalı ve tanı, tedavi algoritmaları iyi planlanmalıdır.

Türk Otorinolarengoloji XXXV. Ulusal Kongre Özetleri PS1-032

Kullanım Şartları
 LookUs & Online Makale