Ana Sayfa » Yayın Arşivi » Türk Otorinolarengoloji XXXV. Ulusal Kongre Özetleri » 2013 » Retinokohleoserebral Vaskülopati; "Susac Sendromu"
 

Retinokohleoserebral Vaskülopati; "Susac Sendromu"

Topçu İ., Akdağ M., Özkan H., Gül A., Çevik U., Keklikci U.

AMAÇ: Susac sendromu sıklıkla genç; kadınlarda görülen, retina, kohlea ve beyinde enfarktlara yol açan okluziv arterioler bir hastalıktır. Nedeni tam olarak bilinmemektedir. Genel anlamda hastalarda işitme kaybı, görme kaybı ve bilinç durumunda bulanıkla karekterize semptomlar başvuru sebebidir. Odiogramda özellikle düşük frekanslarda belirginleşen bilateral sensorinöral işitme kaybı, fundoskopi ve floresein anjiografide bilateral retinal arter dallanmanın distal bölgelerinde oklüzyon, beyne ait manyetik rezonans görüntülerde T2 ağırlıklı kesitlerde beyaz ve gri madde içinde küçük, multifokal yoğunluk artışı görülür. Tedavide antitrombotik ilaçlardan immünomodülatör ilaçlara kadar denenmekte olup kesin tedavisi yoktur. Hastalık aktif bir dönemden sonra kendi kendini sınırlayan bir seyir izler. Körlük, sağırlık ve demans geç dönem belirtileri olup hastalann yarısı normal yaşamlarına dönmektedirler. OLGU: 52 yaşında kadın bir hasta işitme kaybı ve bilinç bulanıklığı ile polikliniğimize başvurdu. Anamnezde daha önce mevcut olan talesemi minör dışında sistemik ek hastalık tarif etmiyordu. Hastanın yapılan otoskopik muayenesinde kulak zarları ve diğer kulak burun boğaz muayenesi doğaldı. Hastaya çekilen odyogramda bilateral tüm frekansları etkileyen ileri derecede sensörinöral işitme kaybı mevcuttu. Yapılan pure odyometride (sağ 82/80 sol 110/78 dB), konuşma alma eşiği sağ da 70dB sol da 65 dB ve konuşmayı alma skorları alınamadı. Timpanogram tip B eğrisi elde edilip kanuşmayı ayırd etme skorları düşmüştü. Hasta ani işitme kaybı kabul edilerek tedaviye başlandı.Hasta klinikte yatıyorken görmede azalma ve kooperasyonda azalma meydana geldi.Hastaya göz ve nöroloji konsültasyonu istendi.Çekilen MR da ise sol frontalde kortikosubkortikal alanda sentrum semiovale düzeyinden korona radiata düzeyine uzanım gösteren tüm sekanslarda izotens malazik alan çevresinde flair sekansta hiperintens gliozis ile uyumlu sinyal değişiklikleri ile beraber corpus kolluzum anterior kısmında incelme gözlendi.Çekilen EEG’de yavaş dalga aktivitesi gözlendi(Alfa ritmi).BT anjiografide belirgin vasküler anomali bulunamadı.Kan da antitrombin düzeyi düşüklüğü, yüksek von willebrant faktör düzeyi(298.2) ve düşük hemoglobin düzeyi(7.82) saptandı. Fundoskopik göz muayenesinde sol temporal retina bölgesindeki arterioler damar devamlılığı izlenemedi. Anjiografi istendi ancak hasta kendi isteği ile kabul etmedi. Nöroloji, göz ile yapılan konsey sonucunda susac sendromu tanısı konularak medikal tedavi verilip takibe alındı. Altı aylık takip sonrası hastanın kooperasyonu ve görmesinde düzelme olmakla beraber duymasında belirgin değişiklik olmadı.Hastaya işitme cihazı verilerek takibe alındı. YORUM: Sonuç olarak ani işitme kaybı ile gelen hastalarda bilinç bulanıklığı ve görmede azalma da varsa akla ‘’susac’’ sendromu gelmelidir.

Türk Otorinolarengoloji XXXV. Ulusal Kongre Özetleri PS1-041

Kullanım Şartları
 LookUs & Online Makale