Ana Sayfa » Yayın Arşivi » Türk Otorinolarengoloji XXXV. Ulusal Kongre Özetleri » 2013 » Maksiller Sinüste Lokalize Amiloidoma: Olgu Sunumu
 

Maksiller Sinüste Lokalize Amiloidoma: Olgu Sunumu

Sandal G., Yüksel F.

GİRİŞ: Amiloidoma (amiloidosis) dokularda proteinöz materyalin extrasellüler depositlerinin bulunuşu ile tanımlanan bir hastalıktır. Hastalığın sistemik olup olmadığının araştırılması önemlidir çünkü sistemik hastalık varlığı beklenen morbidite ve mortaliteyi önemli oranda değiştirmektedir. Sistemik hastalıkta ortalama yaşam 5 ile 15 ay arasında değişmekte buna karşılık lokalize hastalıkta prognoz çok iyi seyretmektedir. Sadece maksiller sinüste lokalize amiloid birikimi oldukça nadir görülen bir durumdur. Bu sunumda amacımız çok nadir görülen bir vaka aracılığıyla amiloidoma hakkında kısaca bilgi vermektir. OLGU: Altmış dört yaşında bayan hasta, 6 aydır burun sol tarafında tıkanıklık ve aralıklı kanama şikayeti ile kliniğimize başvurdu. Burun endoskopisinde sol nazal pasajı kapatan sarımtırak kitle görüldü. Paranazal sinüs tomografisinde sol maksiller sinüsü dolduran ve sinüs medial duvarında skallopinge neden olan, sol osteomeatal üniteyi ve nazal pasajı posteriorda daraltan kitle tespit edildi (Resim1). Magnetik Rezonans görüntülemede kitlenin T1A serilerde hipodens heterojen, T2A serilerde hiperdens heterojen özellik gösteren postkontrast serilerde perifereal ağırlıklı kontrast tutulumu saptanan ve santralinde mural nodüler tarzda kontrast tutulumu gösteren lezyon görüldü (Resim2). Kitleden biyopsi yapıldı. Histolojik incelemede; pembe homojen görünümlü amorf madde birikimi ve bu odakların çevresinde histiyositler ve çok sayıda multinükleer dev hücrelerin olduğu görüldü (Resim3). Kongo red boyası ile polarize ışıkta elma yeşili çift kırılma izlendi (Resim4). Bu bulgularla amiloidoma tanısı konan hastada sistemik tutulum araştırıldı. Ayrıca rektoskopi ve rektum duvarından biyopsi yapıldı. Tetkiklerin sonucunda hastada sistemik amiloidozis düşündürecek bulguya rastlanılmadı. Hasta lokalize maksiller sinüs amiloidoma’sı olarak kabul edildi. Kitle genel anestezi altında endoskopik medial maksillektomi ile total olarak çıkarıldı. Postoperatif dönem sorunsuz geçti ve 6 aylık takibinde rekürens izlenmedi. TARTIŞMA: Amiloidosis’in organ tutulumuna göre 3 farklı formu vardır. Primer sistemik amiloidosis’te altta yatan neden bilinmezken sekonder sistemik amiloidosis’te multipl myeloma, tüberküloz ve romatoid artrit gibi bir hastalık vardır. Renal ve kardiyak hastalıklar primer hem de sekonder formda görülür ve sıklıkla ölüme neden olurlar. Daha nadir görülen lokalize amiloidosis’te ise altta yatan hastalık veya sistemik tutulum bulgusu yoktur ve prognoz çok iyidir. Baş boyun bölgesi amiloid birikimleri lokalize veya sistemik amiloidosis’in bir parçası olabilir. Bu bölgede en çok larinks tutulumu görülür. İzole sinonazal amiloidosis ise oldukça nadirdir ve çok az sayıda vaka bildirilmiştir. Semptomlar burun tıkanıklığı, burun akıntısı, burun kanaması, orta kulak efüzyonu ve postnazal akıntı olabilir. Maksiller antrum tutulumu olan olgularda yüz ağrısı görülebilir. Lokal amiloidosis tedavisi primer cerrahi eksizyondur. Radyoterapi, kemoterapi ve kortikosteroidler tedavide başarısızdır. Tekrarlama oranı yüksek olduğu için hastaların yakın takibi gereklidir. Sonuç olarak amiloidosis saptanan hastalarda sistemik tutulum olup olmadığı mutlaka araştırılmalı ve tedavi planlanmalıdır.

Türk Otorinolarengoloji XXXV. Ulusal Kongre Özetleri PS1-083

Kullanım Şartları
 LookUs & Online Makale