Ana Sayfa » Yayın Arşivi » Türk Otorinolarengoloji XXXV. Ulusal Kongre Özetleri » 2013 » Brankio-Oto-Renal Sendrom Varyantı Nadir Bir Vaka
 

Brankio-Oto-Renal Sendrom Varyantı Nadir Bir Vaka

Karasalihoğlu A., Adalı M.K., Türkmen T. M., Kırıcı Y. M., Abaylı C.

Brankio-oto-renal sendrom işitme kaybı, dış-orta-iç kulak anomalileri, brankial ark defektleri ve renal anomalilerin birlikte görüldüğü otozomal dominant geçiş gösteren klinik olarak hetorojen nadir bir hastalıktır. Brankial ark anomalisi, otolojik lezyonlar ve işitme kaybına ek olarak renal anomalilerin eşlik etme olasılığı daha azdır. Çoğunlukla EYA1 gen mutasyonuna bağlıdır. Nadir görülen brankio-oto-renal sendromlu bir vakayı eşlik eden anomalilere dikkat çekmek amacı ile sunuyoruz OLGU: Hastamız 18 yaşında erkek, boyunda sağ tarafta beslenme ile eş zamanlı akıntı ile başvurdu. Boyun sağ lateralde fistül ağzı izlenmekte yutkunma ile akıntı oluşmaktaydı. Kontrast madde ile radyolojik incelemede farenkse açılan fistül trasesi saptandı. Hastada tek taraflı komplet 2. brankial ark fistülüne ek olarak bilateral aurikula hipoplazileri, bilateral iletim tipi işitme kaybı, ve patent ductus arteriozus saptandı. TEDAVİ PROGNOZ: Hasta sağ komplet 2. brankial ark fistülü nedeni ile opere edildi. Sağ tonsil loju aracılığıyla farinkse açılan fistül traktı tamamen eksize edildi. Hastanın postoperatif 10. ay kontrolünde komplikasyon ve nüks saptanmadı. Hastaya aurikula hipoplazisi ve işitme azlığına yönelik operasyon planlanmaktadır. YORUM: Brankial ark anomalisi saptanan hastalarda brankio-oto-renal sendrom olasılığı düşünülerek aile öyküsü sorgulanmalı ve ek anomalilerden şüphelenilmeli, gerektiğinde ayrıntılı incelemeler yapılmalıdır.

Türk Otorinolarengoloji XXXV. Ulusal Kongre Özetleri PS1-118

Mar Allerjik Rinit 2024
İstanbul
5
2024
Kullanım Şartları
 LookUs & Online Makale