| |
Melkersson-Rosenthal Sendromu: Olgu SunumuOkuyucu Ş., Çevik C., Gülmez İ. M.GİRİŞ: Melkersson-Rosenthal sendromu,ağırlıklı olarak dudakları tutan tekrarlayan orofasyal ödem,tekrarlayan fasyal sinir paralizisi ve fissürlü dil triadı ile karakterize bir hastalıktır1.Sıklıkla 2. dekatta ortaya çıkmaktadır1.En sık görülen bulgu orofasyal ödemdir3.Bir diğer bulgu olan fasyal paralizi tipik olarak rekürrendir,unilateral veya bilateral,parsiyel veya komplet olabilir4.Fissürlü dil en az rastlanılan bulgudur4,konjenital olduğu düşünülmektedir4. Melkersson-Rosenthal sendromunun etyolojisi tam olarak bilinmemekle birlikte genetik ve çevresel faktörlerin rol oynadığı düşünülmektedir.Klinik bir sendromdur ve tanısı klinik olarak konur5.Tedavide çeşitli medikal ajanlar ve cerrahi yöntemler uygulanabilmekte ise de üzerinde fikirbirliğine varılmış bir tedavi prorokolü bulunmamaktadır.Bu olgu sunumunda tanısı geç konulmuş olan ve klasik triadın bir arada görüldüğü bir Melkersson-Rosenthal Sendromu olgusu sunulmuştur.
OLGU: 64 yaşında kadın hasta polikliniğimize yüzünün sağ yarısında güçsüzlük şikayeti ile başvurdu.Hikayesinde şikayetlerinin yaklaşık 35 gün önce başladığı,bu şikayetle başka bir merkeze başvurduğu,burada kendisine Prednol tedavisi başlandığı ve Fizik Tedavi ve Rehabilitasyon polikliniğine yönlendirildiği öğrenildi.Hasta polikliniğimize kontrol amacıyla geldiğini belirtti.Özgeçmişinde benzeri durumu ilki 30 lu yaşlarında olmak üzere 3 defa daha yaşadığı,diğer ikisini yaşadığı zamanı hatırlamadığı öğrenildi.Soygeçmişinde benzeri durumun aile fertlerinde gözlenmediği öğrenildi.Fizik muayenesinde sağda House-Brackmann sınıflandırmasına göre evre IV periferik fasyal paralizi mevcuttu.Alt dudak sağda baskın olmak üzere ödemliydi.Fissürlü dil mevcuttu.Otoskopik muayenesi doğaldı,otit ve mastoidit bulgusuna rastlanmadı.Diğer sistemik muayenesi doğaldı.Temporal kemik MR görüntülemesinde patolojik bulgu gözlenmedi.İlk başvurduğu merkezde hastaya başlanan 1mg/kg dozundaki prednol tedavisi 1 hafta önce sona ermişti. Şikayetlerinin başladığı güne göre klinik olarak düzelme tarifleyen hastanın 4 haftalık medikal tedavi sonrasında sağ evre IV periferik fasyal paralizisi bulunuyordu.
TARTIŞMA: Melkersson-Rosenthal sendromu etyolojisi ve patogenezi henüz tam olarak aydınlatılamamış bir hastalıktır.Literatürde insidans %0.08 olarak bildirilmiştir2.Tedavi çoğu zaman başarılıdır ancak klinik tablonun tekrarı kaçınılmazdır.Bizim olgumuzdaki hastaya 1 mg/kg dan,günaşırı azalan dozda prednol tedavisi uygulanmıştır.4 haftalık sürenin ardından hastada tam düzelme gözlenmemiş,ancak şikayetlerin başladığı güne oranla klinikte düzelme gözlenmiştir.Hasta takipten çıktığı için son durumu hakkında yeterli bilgi alınamamıştır. Tedaviye dirençli olgularda fasyal sinir dekompresyonu düşünülebilir3.Orofasyal ödemde rekonstruktif cerrahi de tedavide bir diğer seçenektir4.Melkersson-Rosenthal sendromu nadir görülen bir sendrom olup kulak burun boğaz pratiğinde çok sık karşılaşılmamaktadır.Karşılaşılan olgular da genelde oligosemptomatik formda olup sıklıkla gözden kaçmaktadır.Bu nedenle tekrarlayan fasyal paralizi ile gelen hastalarda ayırıcı tanıda Melkersson-Rosenthal sendromu mutlaka düşünülmelidir.Klasik triadın bir arada gözlendiği olgu sunumunun bu doğrultuda yol gösterici olacağını düşünüyoruz.
Türk Otorinolarengoloji XXXV. Ulusal Kongre Özetleri PS2-009
|