Pediatrik Sinonazal Rabdomyosarkom

Aşık M, Turhan M., Bostancı A.

AMAÇ: Rabdomyosarkom (RMS) çocukluk çağında 3. sıklıkta görülen ekstrakranial solid tümördür. Nadir görülmesi ve biyolojik davranışının tam olarak bilinmemesi nedeni ile tümörün tedavisi kompleks ve tartışmalıdır. Biz bu olguda erken tanının önemini, tedavi modalitelerinin sonuçlarını ve cerrahinin rolünü açıklamaya çalıştık. Olgunun Özellikleri: Yaklaşık 3-4 aydır olan tek taraflı burun tıkanıklığı olan 2.5 yaşındaki kız olgu, burun dışına taşan kanamalı kitle ve son 20 günde gelişen sol boyunda şişlik nedeni ile kliniğimize refere edildi. Hastanın anamnezinden sinüzit nedeni ile birçok kez tedavi aldığı öğrenildi. Fizik muayenesinde sol nazal kaviteden dışarı doğru protrüze olan, hemorajik kitle ve boyun muayenesinde sol submandibuler bölgede yaklaşık 3x3 cm boyutunda, yumuşak kıvamlı kitle lezyonu mevcuttu. Çekilen paranazal sinüs tomografisinde sol nazal kaviteyi, sol maksiller sinüsü, tüm etmoid hücreleri ve nazofarenksi dolduran dolduran kitle saptandı. Boyun tomografisinde sol submandibuler alanda yaklaşık 32x28 mm çaplı yumuşak doku dansitesinde, nodüler görünüm izlendi. Hastadan alınan punch biopsi sonucu embriyonal RMS olarak rapor edildi. Ardından genel anestezi altında, kitle endoskopik olarak total rezeke edildi. Patoloji sonucu embriyonal RMS tanısı desteklemekle birlikte, cerrahi sınırlar negatif olarak rapor edildi. Tedavi ve Prognoz: Hastaya Pediatrik Onkoloji tarafından Vincristin, Aktinomisin D ve Granisetron tedavisi başlandı. Hastanın tedavisinin 6.haftasında yapılan muayenede nazal kavite ve boyundaki kitleye rastlanmadı. Tanı sonrası 12.ayda nüks gelişen hasta 1.kür kemoterapi sonrası ex oldu. YORUM: Sinonazal RMS’ ler sıklıkla sinüzit, yineleyen otitis media veya adenoid hipertrofi bulguları ile ortaya çıkabilir. Bu nedenle tedavi ile düzelmeyen burun tıkanıklığı ve eş zamanlı boyunda kitlesi olan bir çocukta, ayırıcı tanıda mutlaka akla gelmelidir.

Türk Otorinolarengoloji XXXV. Ulusal Kongre Özetleri PS2-116

Kullanım Şartları
 LookUs & Online Makale