Ana Sayfa » Yayın Arşivi » Türk Otorinolarengoloji XXXV. Ulusal Kongre Özetleri » 2013 » Primer Nazofarengeal Gangliositik Paraganglioma
 

Primer Nazofarengeal Gangliositik Paraganglioma

Titiz A., Özlügedik S., Özcan M., Ünal A., Çolak A., Kum Y. N.

AMAÇ: Paragangliyoma ekstraadrenal yerleşimli nöral krest hücrelerinden gelişen bir nöroendokrin tümördür. İnsanda görülen tümörlerin %0.03’ünü, baş-boyun tümörlerinin %0.6’sını oluşturur. Paragangliyoma en sık (%85) batın bölgesinde izlenirken ikinci sıklıkta toraksta (%12) ve en az sıklıkta (%3) baş boyun bölgesinde izlenmektedir. Sinonazal bölge, paragangliyomaların baş boyunda en nadir görüldüğü yerleşim yeridir. Tedavisi açık cerrahi ya da endoskopik rezeksiyondur. Bu yazıda burun tıkanıklığı şikayeti ile kliniğimize başvuran 55 yaşındaki hastada primer nazofarengeal ganliositik paragangliom olgusu sunulmuştur. Olgunun Özellikleri: Yaklaşık 2 yıldır burun tıkanıklığı şikayeti olan 55 yaşında erkek hasta kliniğimize başvurdu. Hastanın başka bir şikayeti, ek hastalığı, operasyon veya travma öyküsü yoktu. Hastanın yapılan muayenesinde nazofarenks posteriyorda orta hatta yerleşim gösteren yaklaşık 1.5x1.5 cm’lik düzgün sınırlı kitle lezyonu izlendi. Kitleden alınan punch biyopsi sonucu gangliositik paraganglioma olan hastaya kitle eksizyonu planlandı. Yapılan nazofarenks MR görüntülemede nazofarenks posteriyor duvarda koana açıklığını daraltan intravenöz kontrast madde enjeksiyonu sonrası yoğun kontrast tutulumu gösteren 15x13x15 mm boyutlarında nodüler solid lezyon izlendi. Tedavi ve Prognoz: Bu bulgularla hastaya endoskopik yaklaşımla kitle eksizyonu yapıldı. Nazofarenks posteriyor duvarda orta hat yerleşimli 1.5x1.5 cmlik saplı kitle sağlam mukoza ile birlikte eksize edildi. Kitlenin patolojisi ganliositik paraganlioma olarak raporlandı. Hastanın yapılan iki yıllık endoskopik ve radyolojik takiplerinde rezidü veya nüks izlenmedi. YORUM: Paragangliomalar baş-boyun bölgesinde genellikle yavaş büyüyen, vasküler kitleler olarak karşımıza çıkar. Bu hastalar kliniğe genellikle bizim hastamızda olduğu gibi burun tıkanıklığı, horlama ya da nazal-postnazal akıntı veya epistaksis gibi özgül olmayan yakınmalar ile başvururlar. Nazal endoskopik muayenede bizim hastamızda olduğu gibi düzgün yüzeyli soliter kitle görülür ve bazı hastalarda kitle üzerinde pulsasyon fark edilebilir. Kitlenin orijinini ve uzanımını tespit etmek için hastalardan bilgisayarlı tomografi (BT) veya manyetik rezonans (MR) ile görüntüleme istemek gerekir Bizim hastamızda tanı için punch biyopsi yeterli olmuştur ancak kesin tanı için insizyonel biyopsi gerekebilir. Olguların çoğu sporadiktir, %10-25 olgu aileseldir. Ailesel şekillerde %10 oranında iki taraflı tutulum görülür. Olguların sadece %3-5’inide katekolamin sekresyonu görülür. Bu yüzden bizim hastamız gibi asemptomatik olgularda rutin olarak 24 saatlik idrarda katekolamin seviyesi görmek şart değildir. Olguların çoğunluğu benigndir, malignite oranı %6’dır. Sinonasal paragangliomalar diğer paragangliomalardan farklı olarak %24 oranında metastaz yapabilirler. Tedavide komplet cerrahi eksizyon tavsiye edilir; çünkü, bu tümörler lokal destrüktif olabilir. Radyoterapinin hastalık ve semptomları geçici olarak kontrol altına aldığı gösterilmiş, ancak tam remisyon sağlanamamıştır. Metastaz ve nüksler nedeniyle ameliyat edilen hastalara uzun süreli takip tavsiye edilmektedir. Bizim olgumuz da cerrahi eksizyon sonrasında nüks açısından yakın takip edilmiştir ve iki yıllık takiplerinde nüks izlenmemiştir.

Türk Otorinolarengoloji XXXV. Ulusal Kongre Özetleri PS2-118

Kullanım Şartları
 LookUs & Online Makale