Sinüs Histiositozu: Olgu Sunumu

Gökçe G., Ertugay K. Ç., Server A. E.

AMAÇ: Sinüs histiyositozis (Rosai-Dorfman Hastalığı) masif lenfadenopatilerle seyreden, etyolojisi bilinmeyen ve sıklıkla lenfoma ile karışan nadir histiyositik bir hastalıktır. Genellikle çocuklarda ve adelosanlarda görülmekle birlikte her yaşta ortaya çıkabilir. Tipik olarak boyunda masif, iki taraflı, ağrısız lenf nodu büyümesi olarak karşımıza çıkar. Baş boyun bölgesinde; deri, nazal kavite, paranazal sinüs, nazofarenks, tiroid gland, parotis, submandibular gland, larenks, temporal kemik ve nadiren de orbita tutulabilir. Bu yazıda baş boyun bölgesini tutan Rosai-Dorfman hastalığı tanısı almış hastanın klinik takibi sunulmuştur. OLGUNUN ÖZELLİKLERİ: Bizim olgumuzda 42 yaşında erkek hastanın iki aydır sağ submandibular bölgede şişlik şikayeti mevcut olup klinik seyri ve laboratuvar bulguları göz önünde bulundurulduğunda ayırıcı tanıda benign ve malign lenfadenopati üzerine yoğunlaşılmıştır. Eksize edilen kitlenin patoloji sonucu sinüs histiyositozis ile uyumlu olarak gelmiştir. TEDAVİ VE PROGNOZ:Kitle total olarak çıkarıldı. Hastanın semptomunun ve ekstranodal tutulumun olmaması nedeniyle tedavisiz radyolojik takip uygulandı. YORUM: Çocukluk çağı histiositozları; monosit -makrofaj ve/veya dentritik hücre sisteminde, lokalize veya generalize hücre proliferasyonu ile karakterize bir grup hastalıktır. RDH Histiositozis X, Masif, ağrısız bilateral servikal lenf nodu büyümesi, ateş, lökositoz, yüksek eritrosit sedimentasyon hızı ve poliklonal hipergamaglobulinemi ile karakterizedir. Yaşamın ilk iki dekatında sık olmakla birlikte her yaşta görülebilir. Hastalık %75-87 oranında baş boyun bölgesinde görülür. Tipik olarak boyunda masif, iki taraflı, ağrısız lenf nodu büyümesi olarak karşımıza çıkar. Baş boyun bölgesinde; deri nazal kavite, paranazal sinüs, nazofarenks, tiroid gland, parotis, submandibular gland, larenks, temporal kemik ve nadiren de orbita tutulabilir. Klinik hastalığın tutulum bölgesine göre değişkenlik gösterir. Kemik tutulumu da görülebilir. Baş-boyun bölgesi tutulumu olanların % 68’inde başka bir lenfoid olmayan sahada da tutulum mevcuttur. Baş boyun dışı tutulabilecek diğer organlar akciğer, böbrek, intestinal sistem, karaciğer ve pankreastır. Hastalığın patolojik tanısında lenf bezi veya tutulan organlardan alınan materyallerin histolojik incelenmesi yanı sıra ince iğne aspirasyon biyopsileri ile sitolojik düzeyde de tanı konulabilmektedir. Hastalığın klinik seyrini belirleyen, ekstranodal tutulum yeri ve immün bozuklukların eşlik etmesidir. Sistemik lupus eritematozis ve AIDS’ li olgularda klinik tablo ağır seyretmektedir. Sonuç olarak; masif lenfadenopatili olgularda lenfoma ve benign lenf nodu büyümeleri yanında Rosai-Dorfman hastalığıda ayırıcı tanıda göz önünde bulundurulmalıdır. Klinik ve radyolojik olarak hastalığın kesin tanısı mümkün olmayıp histopatolojik inceleme gereklidir.

Türk Otorinolarengoloji XXXV. Ulusal Kongre Özetleri PS2-149

Kullanım Şartları
 LookUs & Online Makale