Ana Sayfa » Yayın Arşivi » Türk Otorinolarengoloji XXXV. Ulusal Kongre Özetleri » 2013 » Nörofibromatozis İle İlişkisiz Multipl Baş Ve Boyun Nörofibroması
 

Nörofibromatozis İle İlişkisiz Multipl Baş Ve Boyun Nörofibroması

Akpınar M. E., Coşkun U. B., Dizdar K. S., Rıfkı D.

AMAÇ: Nörofibroma, nöronlar ve perinöral hücrelerden kaynak alan boyun ve kafadaki ana sinir yollarına ait nöral kılıfın genişlemesi ile karakterize selim tümördür. Bu selim tümör, Nörofibromatozis tip 1 (Von Recklinghausen) hastalığının bir bulgusu ise de bazen bu hastalığın diğer karakteristik bulguları ve aile öyküsü olmaksızın baş boyun bölgesinde görülebilir. OLGU: Nörofibromatozisin diğer bulguları ve bilinen aile öyküsü olmayan,yaklaşık 30 yıldan beri yüz ve boyunda zaman içerisinde büyüyen kitleler ve sol kulakta işitme kaybı şikayeti olan 41 yaşındaki erkek olguda, yapılan radyolojik tetiklerde (Magnetik rezonans ve bilgisayarlı tomografi) sol parotis lojunda glandı diffüz olarak tutan ve gland dışına taşarak periauriküler alana, solda zigoma komşuluğu boyunca cilt altında maksiller sinüs komşuluğuna kadar uzanan temporal kaslara kadar devamlılık gösteren kaudalde ise cilt-cilt altı tutulumu göstererek mandibula komşuluğu parasimfiziel bölgeye kadar uzanan vasküler yapılara yakın komşuluk gösteren cilt boyunca diffüz kalınlaşmalara ve subkutan endürasyon bulgularına yol açan kitlesel lezyon izlendi. Sol submandibuler ve retroauriküler bölgedeki kitlelerden yapılan ince iğne aspirasyon biyopsi sonucu kan elemanları gelmesi ve kesin tanıya yönlendirecek bulgular saptanmaması nedeniyle yapılan temporal bilgisayarlı tomografik incelemede sol yüz yarımındaki ve kulak arkasındaki, kemik yapılarda yer yer düzensizliklere yol açan lezyonlardan kulak arkasında olanının dış kulak yolunu total oblitere ettiği ve kemik yapılarında erozyona sebep olduğu tespit edildi. Odiyolojik incelemede işitme eşikleri sağ kulakta 15/7 dB, sol kulakta 52/10 dB olarak bulundu.Sol retroauriküler kitle total olarak eksize edildi.Yapılan immünhistokimyasal incelemede kitlenin nöron spesifik enolaz ile zayıf fokal,S100 ile kuvvetli olumlu boyanması üzerine patoloji sonucu nörofibrom olarak rapor edildi. YORUM: Bu bildiride nörofibromun, Nörofibromatozis'in diğer bulguları olmaksızın baş ve boyun bölgesinde birden fazla lezyonla prezente olabileceğini ve komşu kemik yapılarda destrüksiyon yapabileceğini olgunun radyolojik ve patolojik değerlendirmeleri yardımıyla tartışmayı amaçladık.

Türk Otorinolarengoloji XXXV. Ulusal Kongre Özetleri PS2-161

Kullanım Şartları
 LookUs & Online Makale