Larenksin Nörojenik Tümörü

Ayçiçek A., Bucak A., Ulu Ş., Özardalı H.İ., Tekin S. M.

AMAÇ: Larenksin nörojenik tümörleri oldukça nadir olup, benign karakterde larenks tümörlerinin % 0.03-0.1'ini oluştururlar. Schwannomlar (nörilemmoma veya nöroma) ve nörofibromlar bu grup tümörlerdir. Larengeal nörofibromlar, schwannomlardan daha da nadir gözüküp, tek başına olabileceği gibi, çoğunlukla tip 1 nörofibromatozisde (von Recklinghausen hastalığı) olduğu gibi multipl nörofibromatozisin parçası olarak da görülebilirler. Bu lezyonlar çoğunlukla supraglottik bölgeden kaynaklanıp, hastalar tümörün yerleşim yeri ve boyutuna bağlı olarak, nefes darlığı, ses kısıklığı, ağrılı yutma veya yutma esnasında hissedilen takılma hissi ile başvurabilirler. Bu olgu sunumunda, direkt laringoskopik yaklaşım ile sağ aritenoid üzerinden kitle eksizyonu yapılan ve patoloji sonucu nonpleksiform nörofibrom gelen 67 yaşında erkek hasta sunulmuştur. Olgunun özellikleri: Altmışyedi yaşında erkek hasta, yaklaşık 6 aydır olan boğazda yutkunurken oluşan takılma hissi şikayetleri ile polikliniğimize başvurdu. Hastanın yapılan endoskopik muayenesinde sağ aritenoid üzerinde submukozal yerleşimli yaklaşık 1x1 cm'lik düzgün yüzeyli kitle saptandı. Bilateral vokal kord hareketleri ve diğer larengeal oluşumlar doğal olarak izlendi. Boyun muayenesinde ele gelen kitle saptanmadı. Tedavi ve prognoz: Hastaya genel anestezi altında direkt laringoskopik yaklaşım ile sağ aritenoid üzerinden kitlenin total eksizyonu yapıldı. Patoloji sonucu ''nonpleksiform nörofibrom'' olarak geldi. Patoloji raporunda alt cerrahi sınırda sınır pozitifliği belirtildi. Postoperatif komplikasyon görülmeyen hastanın 8. ayda yapılan kontrol muayenesinde nüks bulgusuna rastlanmadı. YORUM: Larengeal nörofibromda tedavi yönteminin seçimi lezyonun yerleşim yeri, boyutu ve semptomların yoğunluğuna göre değişir. Önerilen tedavi yöntemi cerrahi eksizyondur. Nörofibromların net bir kapsülü olmadığından, infiltratif özelliğinden ve normal doku ile cerrahi sınır ayırımı zor olmasından dolayı cerrahi sınır pozitifliği ile karşılaşabilir veya total olarak eksizyonlarını takiben aylar yada yıllar sonra rekürrens görülebilir. Total çıkarmak mümkün olmadığında ve hasta semptomları minimumsa konservatif yaklaşım olarak subtotal eksizyon önerilebilir. Cerrahi yaklaşım olarak direkt laringoskopi veya eksternal cerrahi yöntemler tanımlanmıştır. Bizim hastamızda supraglottik nispeten ufak boyutta bir lezyon olduğu için total çıkarmak mümkün oldu. Cerrahi sınır pozitifliği açısından hastanın postoperatif izleminde makroskobik görünen bir lezyon veya nüks saptanmadı. Larengeal nörofibromlarla alakalı olarak bu hastalar tanılarını postoperatif olarak almaktadırlar. Bu nedenle nüks veya rezidü hastalık açısından bu hastalar çok yakından izlenmelidir. Nörofibrosarkom ve malign schwannoma gibi malign dönüşüm tip 1 nörofibromatozisli hastalarda rapor edilmiş fakat non-pleksiform nörofibrom ile alakalı rapor edilmemiştir. Teorik olarak non-pleksiform nörofibromun multipl nörofibromatozise ilerlemesi takiben malign dönüşüme uğraması mümkündür. Non-pleksiform nörofibromlu hastada subkütanöz nörofibromlar veya ciltte cafe au lait lekelerinin saptanması hastalığın multipl nörofibromatozise ilerleyebileceği anlamı taşır. Hastada ani gelişen bir ağrı veya tümör boyutunda hızlı bir artış malign dejenerasyon lehine yorumlanmalıdır. 5 yıllık izlemde malign dönüşüm oranı %20-50 arasında bildirilmiştir.

Türk Otorinolarengoloji XXXV. Ulusal Kongre Özetleri PS2-171

Mar Allerjik Rinit 2024
İstanbul
5
2024
Kullanım Şartları
 LookUs & Online Makale